蚕豆病的症状是什么？蚕豆病怎么治疗？

　　蚕豆病在中国西南 华南 华东和华北各地均有发现 而以广东 四川 广西 湖南 江西为最多。3岁以下患者占70％ 男性患者占90％。成人患者比较少见 但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性 所以40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本南北各地气候不同而发病有迟有早。

　　初步研究发现 蚕豆浸出液与缺乏G6PD的红细胞温育后 能使红细胞内还原型谷胱甘肽(GSH)含量显着降低 高铁血红蛋白浓度增高。这一结果提示蚕豆浸出液中含有类似氧化剂的物质。研究者对从蚕豆中提取出的多种生物质如蚕豆嘧啶核苷 蚕豆嘧啶 异脲脒和多巴进行分析 发现均有抑制G6PD活性或减少缺乏G6PD红细胞的GSH含量的作用。也有可能在体内几种毒性物质协同作用。蚕豆中引起溶血的物质究为何物 至今仍未清楚。至于为何新鲜蚕豆比干蚕豆容易致病 研究发现新鲜或阴天采集的蚕豆皮中含有更多的毒性物质。晒干后 蚕豆皮中蚕豆嘧啶核苷和多巴被氧化 毒性因而减低。

　　蚕豆病发病情况颇为繁杂 如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者 但并非所有的G6 PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆 但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显着低于小儿。由此可以推测 除了红细胞缺乏G6PD以外 必然还有其他因素与发病有关。可见 蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂 尚有待进一步探讨。

　　本病临床表现的轻重程度不同 多数患者 特别是女性杂合子 平时不发病 无自觉症状 部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。

　　此病大多进食蚕豆后1-2天发病 早期症状有厌食 疲劳 低热 面色苍白 恶心 呕吐 气短 心跳快 不定性的腹痛 接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸 出现酱油色尿和贫血症状 严重时有尿困 休克 心功能和肾功能衰竭 重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜 此时如不及时抢救可于1-2天内死亡。所以出现以上症状的病人 应马上送医院诊治 切不可延误 以免意外发生。

　　蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病 表现为在遗传性G-6-PD缺陷的情况下 食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。据了解 目前全世界约2亿人罹患此病 中国是本病的高发区之一 呈“南高北低”的分布特点 主要分布在长江以南各省 每年鲜嫩蚕豆上市时节就是“蚕豆病”增多的时候 7成患者是3岁以下的儿童。患者大多食蚕豆后1~2天发病 如果儿童食用蚕豆后出现以下症状 应立即到医院心血管内科就诊。

　　早期：有恶寒 微热 头昏 倦怠无力 食欲缺乏 腹痛。

　　随后：继之出现黄疸 贫血 血红蛋白尿 尿呈酱油色 此后体温升高 倦怠乏力加重 可持续3日左右。

　　与溶血性贫血出现的同时：出现呕吐 腹泻和腹痛加剧 肝脏肿大 肝功能异常 约50％患者脾大。严重病例可见昏迷 惊厥和急性肾衰竭 若急救不及时常于1～2日内死亡。

　　目前蚕豆病最为有效的预防手段是进行基因检测 抽血筛查是否有遗传病G-6-PD因素。基因诊断是一项新型的产前检查技术 与过去遗传病检查风险大 对孕妇和胎儿都有创伤性不同 这种筛查技术只需要抽取孕妇少量的静脉血 通过进口试剂的精确检测 很快就能知道结果 准确率达90％。

　　预防蚕豆病的注意事项：

　　1 远离种植蚕豆的地方 避免接触蚕豆花粉。

　　2 蚕豆病的发生与遗传有密切的关系 家属中有人得过此病 应禁食蚕豆及其制品。

　　3 在G-6-PD缺陷的高发地区 进行群体G-6-PD缺乏普查。

　　4 凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应避免食蚕豆及其制品 忌服有氧化作用的药物。

　　蚕豆病起病急剧 大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血 最短者只有2小时 最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者 症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关 通过下列检查可以判断出是否患有蚕豆病。

　　（1）血象：

　　① 血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下。

　　② 红细胞最低降至0.5×1012/升以下。

　　③ 网织红细胞明显增高>0.20。

　　④ 外周血涂片可见有核红细胞增多。

　　⑤ 白细胞升高 可达（10～20）×109/升 甚至呈类白血病反应；

　　⑥血小板计数正常或增高。

　　（2）骨髓象：

　　① 红细胞系 粒细胞系均明显增生 年龄越小粒细胞系增生愈明显。

　　② 红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。

　　（3）尿检查：

　　① 尿呈酱油色 浓茶色 红葡萄酒色 洗肉水色 黄色等。

　　② 尿隐血试验阳性率可达60％～70％。

　　③ 尿检验可见蛋白 红细胞及管型 尿胆原及尿胆素均阳性。

　　④ 血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低。

　　⑤ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。

　　蚕豆病给很多患者的生活带去了很多的影响 不论是生活的各个方面都要给外注意。了解蚕豆病才能在生活中更好的保护自己 那么蚕豆病的食用禁忌有哪些呢

　　1 新鲜蚕豆（蚕豆制品也是禁止食用的）

　　新鲜蚕豆比煮熟的蚕豆的氧化性更强。煮熟后的蚕豆偶尔误吃一两颗也许不会发生严重的溶血。但是新鲜的蚕豆几乎是百分百的发生溶血 所以除了避免吃蚕豆以外还要尽量避免到蚕豆收获的季节到蚕豆种植地。因为蚕豆的花粉完全可以令患者发生严重的溶血反应。

　　2 薄荷

　　薄荷是一种常用调料品。在很多食品 日用品当中也是很常见的：比如一些口香糖 雪糕 一些蛋糕也含有薄荷。日用品的牙膏 漱口水 还有一些药品都含有薄荷的成份。

　　3 维生素

　　食品中的维生素C含量很少不会产生危险。这里指的是大量的维生素C(一般指药品)。因为维生素C会加速氧化。就是说如果患者吃了一些氧化性不是很强的食物 但是他摄入了大量的维生素C 这样会加大产生溶血的可能性

　　4 维生素

　　这是一个药品。并不是食品。为何这里要说一下是因为。有的家长会误会吃了可以补营养 其实是一个大错误。已经证实了蚕豆病患者食用此类药品会造成一些不良的反应 反应包括溶血!大量的维生素K3还会损害大脑 肝脏等。甚至会导致新生婴儿死亡的后果。

　　5 花生和一些豆类

　　虽然这里列出来但并不是危险的东西 是可以食用的 只是列出来的东西不要短时间内大量摄入。列出来是为了避免与多种氧化性较强的东西同时摄入 会增加危险。但是黄豆是可以吃的 豆浆是可以长期喝的。

　　蚕豆病的治疗主要有以下几个方面：

　　(1)输血：本病为急性溶血 且贫血严重 输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查 以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血 使患者发生第二次溶血。

　　(2)肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用 应争取早期 大量 短程用药。

　　(3)纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒 严重者单纯输血无效 应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。

　　(4)补液：应多饮水或输入液体 以改善微循环 维持有效血循环 促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时 维持水 电解质平衡。

　　(5)对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血 高热 缺氧和心率加快可出现心力衰竭等 故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。